Ат к межклеточному веществу и базальной мембране кожи, что это. Антитела к межклеточному веществу (IS) и базальной мембране кожи (BMZ) (Basement Membrane Zone antibodies; IS/BMZ)

Ат к межклеточному веществу и базальной мембране кожи, что это. Антитела к межклеточному веществу (IS) и базальной мембране кожи (BMZ) (Basement Membrane Zone antibodies; IS/BMZ)

Антитела к межклеточному веществу (IS) и базальной мембране кожи (BMZ) (Basement Membrane Zone antibodies; IS/BMZ)

Антитела к межклеточному веществу (IS) и базальной мембране кожи (BMZ) (Basement Membrane Zone antibodies; IS/BMZ) — тест, использующийся в диагностике заболеваний кожи (пузырчатка, буллезный пемфигоид, везукулярный пемфигоид).

Аутоиммунные заболевания кожи

Пузырчатка — хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на коже и слизистых оболочках, имеющих склонность к разрастанию и слиянию. Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) — хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза (дегенеративное изменение шиповатого слоя эпидермиса). Пемфигоид представляет собой группу везикуло-буллезных заболеваний кожи , включающую собственно буллезный пемфигоид, а также пемфигоид слизистых, пемфигоид беременных.

Клиническая значимость выявления антител к элементам кожи

Антитела к межклеточному веществу кожного эпителия являются признаком наличия аутоиммунной агрессии при пузырчатке, поскольку эти антитела обнаруживаются в 90% случаев при активизации этого заболевания. Концентрация данных антител коррелирует с активностью заболевания. Антитела к базальной мембране многослойного эпителия выявляются в 70-80% случаев при активизации буллезного пемфигоида. Концентрация данных антител не коррелирует с активностью заболевания.

Основные показания для назначения

Дифференциальная диагностика везикуло-буллезных заболеваний кожи.

Базальная мембрана это часть эпидермиса. БАЗАЛЬНЫЙ СЛОЙ ЭПИДЕРМИСА

Эпидермис отделен от дермы базальной мембраной, которая представляет собой тонкую пластинку, состоящую из ретикулярных волокон, аморфного вещества и микроэлементов.

Базальная мембрана выполняет несколько важных функций:

- является опорой для клеток эпидермиса - кератиноцитов;

- базальная мембрана прочно связывает эпидермис с подлежащей дермой;

- препятствует росту эпидермиса в дерму;

- через базальную мембрану из сосудов дермы осуществляется питание, снабжение кислородом и выведение продуктов жизнедеятельности клеток эпидермиса.

Базальный (самый нижний слой) называется ростковым или зародышевым, так как он дает начало всем клеткам эпидермиса.

Между собой клетки базального слоя соединены межклеточными мостиками (десмосомами), а к базальной мембране крепятся полудесмосомами. Десмосомы по мере созревания клеток уплотняются и становятся практически неразрывными в роговом слое.

Основная функция базального слоя заключается в регулярном обновлении эпидермиса. Клетки базального слоя (кератиноциты) делятся (1 деление на 400 клеток), давая начало новым, которые, продвигаясь выше к поверхности, созревают, накапливают нерастворимый белок кератогиалин, утрачивают органеллы и все функции, постепенно превращаясь в неживые роговые чешуйки - корнеоциты.

Примерно за 28 - 30 дней «новорожденные» клетки базального слоя достигают поверхностного рогового, а затем они отшелушиваются и сменяются новыми. В детстве процесс обновления клеток эпидермиса идет более активно, а с возрастом замедляется. При травме кожи способность к делению появляется в клетках шиповатого слоя, что обеспечивает быстрое заживление.

Базальная мембрана, что это. Базальная мембрана

К сожалению, время летит незаметно, и процесс старения не проходит бесследно.
Уже в возрасте 30-40 лет возрастные изменения кожи становятся все более заметными: появляются видимые морщины, из-за провисания кожи контуры лица становятся менее четкими. Исследования показали, что УФ-излучение, стрессы, негативное воздействие окружающей среды, а также непосредственно процесс старения разрушают структуру и нарушают функции БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ.

Основные причины возрастных изменений кожи:

1. УФ-излучение
2. Обезвоживание (потеря влаги)
3. Стрессы
4. Преждевременное старение
   - нарушение барьерных функций кожи
   - атака свободных радикалов
   - старение кожи, связанное с генетическими изменениями
   - чувствительность, гиперчувствительность, мнимая чувствительность кожи

Базальная мембрана – это важнейшая структурная единица кожи. Именно от качества  и целостности базальной мембраны зависит упругость и эластичность кожи. О существовании базальной мембраны было известно уже давно. Однако в последние годы, благодаря активным исследованиям структуры базальной мембраны, постепенно выявляются ее особые качества и функции. Играя роль своего рода командного пункта по созданию красивой кожи, именно базальная мембрана отвечает за доставку всех необходимых питательных веществ в дерму, тем самым восстанавливая и омолаживая кожу. В промежутке между эпидермисом и дермой кожа образует базальную мембрану - тонкую, но жесткую, гибкую волнистую линию, состоящую из гребешков и сосочков.  Базальная мембрана - это плотное бесклеточное образование, на котором располагаются клетки базального слоя эпидермиса, кератиноциты, имеющие с ней прочную связь. Доказано, что в базальной мембране протекают активные процессы внутриклеточного синтеза коллагена. Она выполняет механические, барьерные и обменные функции для эпидермиса, играет важную роль в контролировании клеточного поведения. Через нее осуществляется питание клеток базального слоя эпидермиса, а следовательно, улучшается его структура, укрепляется местный иммунитет. Через ее активизацию происходит улучшение обменных процессов в дерме, стимуляция выработки коллагена, что является основой для улучшения общего вида кожи. В состав базальной мембраны входят гликопротеины, гликозаминогликаны и коллаген IV и VII типов. К основному гликопротеину базальной мембраны относится ламинин-5. Он находится в межклеточном материале, который связывает все внутренние органы в единый организм. Это, своего рода, основа, фундамент. Своими тремя короткими «веточками» она держится за другие такие же молекулы, создавая эту основу, а длинной присоединяется к клеткам, фактически прикрепляя органы к «основе». Ламинин жизненно необходим, потому что он практически «склеивает» все ткани, препятствует нашим телам разваливаться. Это держит нас как одно объединенное целое. Базальная мембрана  связана с эпидермисом и дермой при помощи специализированных заякоривающих фибрилл, состоящих из  молекул коллагена типа VII. Он играет роль якоря и осуществляет взаимосвязь структур дермы и эпидермиса. В самой базальной мембране локализован коллаген IV типа.

Отношение клеток к базальной мембране. Строение и функции базальной мембраны

Базальные мембраны образуются в результате деятельности как клеток эпителия, так и клеток подлежащей соединительной ткани . Базальная мембрана имеет толщину около 1 мкм и состоит из двух пластинок: светлой ( lamina lucida ) и темной ( lamina densa ). Светлая пластинка включает аморфное вещество, относительно бедное белками, но богатое ионами кальция. Темная пластинка имеет богатый белками аморфный матрикс, в который впаяны фибриллярные структуры (такие как коллаген IV типа), обеспечивающие механическую прочность мембраны. Гликопротеины базальной мембраны - фибронектин и ламинин - выполняют роль адгезивного субстрата, к которому прикрепляются эпителиоциты. Ионы кальция при этом обеспечивают связь между адгезивными гликопротеинами базальной мембраны и полудесмосомами эпителиоцитов.

Кроме того, гликопротеины базальных мембран индуцируют пролиферацию и дифференцировку эпителиоцитов при регенерации эпителия.

Наиболее прочно клетки эпителия связаны с базальной мембраной в области полудесмосом. Здесь от плазмолеммы эпителиоцитов через светлую пластинку к темной пластинке базальной мембраны проходят «якорные» филаменты. В этой же области, но со стороны подлежащей соединительной ткани в темную пластинку базальной мембраны вплетаются пучки «заякоривающих» фибрилл коллагена VII типа, обеспечивающих прочное прикрепление эпителиального пласта к подлежащей ткани.

Функции базальной мембраны:

1. механическая (закрепление эпителиоцитов),
2. трофическая и барьерная (избирательный транспорт веществ),
3. морфогенетическая (обеспечение процессов регенерации и ограничение возможности инвазивного роста эпителия).